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[呼吸系统] 是啥?(肺炎性假瘤)

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 楼主| 发表于 2019-8-6 23:37:27 | 显示全部楼层
炎性假瘤的病理学进展
纪小龙 马亚敏 解放军总医院病理科北京
【摘要】从1939年Brumn最早报道了2例肺的梭形细胞良性肿瘤以来,病理学界一直认为炎性假瘤不是真正的肿瘤。但以后发现其恶性变、浸润、复发、转移,经免疫组化、遗传学、分子学证实,炎性假瘤是由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成、常伴大量浆细胞和/或淋巴细胞的肿瘤。
最近,WHO软组织肿瘤国际组织学分类专家组已经建议将炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)定义为“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成的、常伴大量浆细胞和/或淋巴细胞的肿瘤”,给60多年来有关炎性假瘤的学术争论画上了一个完满的句号。回顾这一病理形态学认识不断深入的过程,对于我们掌握正确的认识方法是有帮助的。
1 认识过程
1939年Brumn最早报道了2例肺良性肿瘤,肿瘤的梭形细胞表现当时被一些会诊的病理学家认为是恶性的。13 年后,后,Vmiker和Iverson得出肺内这些梭形细胞增生是炎症后肿瘤的结论,随后成为广泛应用的名称“炎性假瘤”。起初,假瘤这个名称的含意是要表达大片的损害可能是非肿瘤性的这样一个意思。当时将其称之为炎性假瘤可能是合适的。一旦炎性假瘤成为疾病分类学中的一个病种,随后的研究者们就开始注意其多方面的表现和特征,名称也随之增多。如有显著的非脂质及脂质成分的组织细胞黄瘤性炎症后假瘤,有明显的浆细胞性渗出物的浆细胞肉芽肿或假瘤。开始,炎性假瘤的报道仅限于肺或胸膜(或两者均有),但1953年,有人报道了1 例40多岁患者的肝炎性假瘤;1970年,报道1例胃浆细胞肉芽肿;1973年又增加2例,1例为60多岁女性腹膜后肿物,另1例是13岁女孩,其胃、空肠和横结肠广泛发现肿瘤。随后报道的肺外部位包括泌尿生殖道、上呼吸道甚至硬膜。1984年,Spencer研究了肺浆细胞肉芽肿与组织细胞瘤的相互关系,提出炎性假瘤是向浆细胞肉芽肿或纤维组织细胞瘤转变过程中开始阶段的病变。之后的细胞遗传学和分子病理学研究指出,至少有一些炎性假瘤可能是真正的肿瘤。后来,Kauffman和Stout的研究报告支持炎性假瘤是一种真正的肿瘤并得到公认,随后出现了炎性肌纤维母细胞瘤的名称。
总之,开始认为IMT是非肿瘤性的,但是,临床上有一些病例伴有全身症状和体征,而且多数病例的这些症状和体征在外科切除后消失;病理上,IMT出现一些与其炎性本质相矛盾的表现,包括有局部复发的可能性、多病灶性、局部浸润性生长、血管浸润以及恶性变等,这些病理形态似乎支持IMT是肿瘤性的假说,还有报道认为这些肿瘤具有克隆性。其他研究表明肝和脾的IMT与EB病毒有关。
2 临床特点
部位 肺外IMT可发生在任何解剖部位,包括中枢神经系统、口腔、甲状腺、心脏、子宫, 阴道和皮肤,单个解剖部位可有多个病灶。
年龄 尽管大多数病例发生于儿童和成年早期,但也有80多岁高龄和婴儿期病例。临床起病可以是隐匿的或急性的,约15%-30%伴有发热、体重减轻和实验室检查异常。有些可能一年或更长时间才确诊。我们见过一些儿童病例,表现为未知部位的持续发热以及明显的生长障碍,几个月后才发现腹部肿块。症状与特定部位有关,呼吸系统IMT表现为声嘶、发音困难,侵犯喉时有喘鸣;膀胱IMT表现为血尿和复发性膀胱炎;腹部、肝、胆和胰IMT有黄疸、腹水。
影像学检查 IMT是取代周围结构的肿块,有/无钙化,很少累及骨。肿块的形态随部位而异,肠系膜或肝的IMT表现为局限性实性团块;而在空腔性脏器如膀胱为息肉状,常会被误认为是胚胎性横纹肌肉瘤或非横纹肌肉瘤性肌原性肉瘤。
3 组织学形态特征
巨检 为局限性或多灶性的实性肿块、息肉状肿物。直径可以从不足1cm到大于20cm,常无明显被膜。
镜检 主要为梭形细胞、数量不等的胶原以及由淋巴细胞和浆细胞组成的炎性成分。这些细胞或基质以及生长方式在不同IMT中或同一肿瘤的不同区域中,比例会有所不同。主要有3种基本的组织学形态。
黏液样/血管型 与炎性肉芽组织或结节性筋膜炎的黏液性细胞阶段有相似的表现,类似胚胎性横纹肌肉瘤,在梭形细胞和泡状核星形细胞中有丰富的嗜酸性胞质。
丰富梭形细胞型 与结节性筋膜炎的细胞区和平滑肌瘤相似,具有囊状或席纹状区域,细胞密度不同。梭形细胞具有细长核,含一个或多个小核仁以及淡染的嗜酸性胞质。梭形细胞之间散在大细胞,这些细胞类似神经节细胞,具有泡状核以及明显的核仁。当侵及胃肠道时,常被误认为平滑肌瘤或间质瘤,累及肝时围绕胆管生长。
少细胞纤维型 胶原密集,类似硬化型纤维瘤或瘢痕。在嗜酸性胶原区域可见到浆细胞、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞。少部分IMT可有点状或大片的钙化和化生骨。
IMT的恶性变不常见。梭形肌纤维母细胞部分或全部被多角形细胞和大梭形细胞取代,这些细胞具有卵圆形的泡状核,明显的核仁,可见分裂象。这种变化见于肠系膜和腹膜的复发性IMT以及肺IMT,可被误认为是恶性组织细胞瘤。
诊断 IMT的诊断取决于其存在部位以及组织表现(表1)。
表1炎性肌纤维母细胞瘤的鉴别诊断
组织学类型
具有相似特点的肿瘤
黏液样, 血管型
结节性筋膜炎、横纹肌肉瘤、多形性黏液性肉瘤
丰富梭形细胞型
肌原性或纤维组织细胞肿瘤、周围神经鞘瘤、滤泡树突细胞肿瘤、胃肠道基质瘤、脑膜瘤、分枝杆菌属梭形细胞假瘤、肉瘤性癌
少细胞纤维型
泡树突细胞肿瘤、胃肠道基质瘤、脑膜瘤、分枝杆菌属梭形细胞假瘤、肉瘤性癌
4 免疫组织化学检测
免疫组化的检测目的是证实IMT中的肌纤维母细胞,并排除其他诊断。大多数病例梭形细胞对vimentin、SMA、MSA的抗体有反应。vimentin阳性反应通常很强,弥漫于梭形细胞胞质,但偶尔为灶性。SMA、MSA的反应可以是灶性或弥漫性,但以我们的经验,SMA 染色的强度和弥漫性比MSA强。desmin阳性反应可为灶性或弥漫的形式。
小部分肿瘤对CK(梭形细胞阳性)、EMA、CD68、CD30、α1-抗胰蛋白酶、α1-抗糜蛋白酶或溶菌酶的抗体也有免疫反应,但这些对诊断不是特别有价值,还有可能误导。比如IMT中CK和vimentin的共同表达会误认为是肉瘤样癌或促结缔组织生成的间皮瘤。IMT的浆细胞是多克隆性的,IMT阴性标记物包括肌红蛋白、S-100蛋白、Ⅷ因子相关抗原、CD34、CEA 和雌激素受体蛋白。IMT对P53蛋白为免疫阴性,而对P53具有免疫反应的肉瘤包括恶性外周神经鞘瘤、横纹肌肉瘤、滑膜肉瘤、脂肪肉瘤、纤维肉瘤以及恶性纤维组织细胞瘤。
5 电镜检查
在电镜下能很好地观察到IMT梭形细胞的肌纤维母细胞特征。这些细胞伴有成熟纤维母细胞、胞外胶原、间充质细胞、肥胖的内皮细胞以及炎细胞,包括成熟浆细胞。
6 细胞遗传学发现
对IMT细胞遗传学的分析局限于显示克隆性改变的个例研究。在1例30岁女性的肺IMT中发现t(1:2)(q21:p23)和del(4)(q27)的克隆性异常改变。Su等报道了1例5岁女童肺肿瘤发现大量环状染色体(47XX,+r)。
7 DNA倍性分析
IMT的细胞多样性妨碍了核内DNA 含量的研究。流式血细胞计数中,6例膀胱IMT含有二倍体DNA。发生在儿童不同部位的9例IMT中有5例表明二倍性(二倍体肿瘤均没有复发或转移),4例含有非整倍体细胞(肺2例,结肠1例,肠系膜1例)。在这4例患者中,1例有局部复发,2例远处转移,另1例在诊断后的62个月内无复发。关于复发或转移没有明确的形态学特点。
8 预后
许多报道表明,IMT为良性,大约有25%的局部复发率。局部复发的倾向与肿瘤的起始部位消失。腹部和鼻窦部肿瘤易复发,具有局部浸润行为。至今没有膀胱IMT恶性变或局部复发的病例报道。除了部位之外,局部复发与以下因素有关:肿瘤与重要结构相邻、多结节性生长等。临床全身性症状的再现可能预示复发。白细胞介素-6 参与了发病机制并且为非外科治疗提供了理论基础。炎性纤维肉瘤是一种难以与IMT鉴别的疾病,在目前的WHO软组织肿瘤分类中认为它与IMT同义。

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左下肺基地段团块影,边界欠光滑,内可见多个大小不等的空泡以及空洞影,周围可见条索影及渗出影
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