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[精彩病例] 95:肝左叶小肝癌伴胆管内癌栓

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发表于 2016-4-16 17:01:56 | 显示全部楼层 |阅读模式

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本帖最后由 东圻丹枫 于 2016-5-10 10:14 编辑

病史:发现黄疸五天入院。其它不详。
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发表于 2016-4-16 17:25:36 | 显示全部楼层
肝门占位、压迫右肝内胆管。

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发表于 2016-4-16 20:41:02 | 显示全部楼层
门静脉海绵样变性可能性大。


门静脉海绵样变(cavernous transformation of the portal vein,CTPV),是指肝门部或肝内门静脉 分支慢性部分性或完全性阻塞后,导致门 静脉血流受阻,引起门静脉压力增高,为 减轻门静脉高压,在门静脉周围形成侧支 循环或阻塞后的再通。

这是机体为保证肝脏血流灌注量和肝功 能正常的一种代偿性改变。本病临床少 见,是肝前性门静脉高压的原因之一,约 占门静脉高压症的3.5%。目前病因不完全 清楚,随着DSA血管造影、彩 色US、MRI及CT等技术的广泛应用,近 年来报道日渐增多。

流行病学:Balfour等在1869年首先描 述了门静脉海绵样变,Klemperer根据尸 检和病理学检查提出门静脉海绵样变是一 种先天性血管畸形,而且临床罕 见。Omakawa等通过结扎大鼠的肝外门 静脉后,成功复制了门静脉海绵样变的动 物模型。Triger通过血管造影和病理检查 发现CTPV是门静脉阻塞后形成的向肝性 静脉侧支循环。Gaetano等将门静脉血栓 形成后的局部的侧支循环形成过程定义为 门静脉海绵样变。由于这些血管在大体标 本切面观呈海绵状血管瘤样改变,故被称 为“门静脉海绵变性”。以后人们逐渐认识 到门静脉海绵样变是多起源的病变,先天 性因素占50%~60%。

病因:门静脉海绵样变根据病因可分为 原发性和继发性。儿童CTPV多属原发 性,主要是肝门部及其分支部门静脉管腔 的缺失,结构先天发育异常,狭窄或闭锁 所致。

目前认为下列情况可以导致儿 童CTPV: 1.门静脉先天畸形,在静脉导管闭塞后 出现脐肠系膜-肝静脉之间的静脉丛异常 增生,以代替闭塞的门静脉。

2.CTPV本身就是一种门静脉的血管 瘤。

3.门静脉血栓的结局,新生儿的败血 症、脐部感染及腹腔感染。炎症病变累及 门静脉系统,最终导致门静脉闭塞和门静 脉周围侧支静脉形成。

成人CTPV多属继发性,其特点是原有 正常的门静脉系统的管腔结构,由于门静 脉炎、肝门周围纤维组织炎、血栓形成、 凝血疾病(红细胞增多)、肿瘤侵犯、胰腺 炎等导致门静脉血流受阻、血液淤滞或血 流量增加,压力增高,为减轻压力,门静 脉周围建立侧支循环再通。门静脉增宽呈 实性改变,门静脉周围见细小迂曲的血 管。已报道患者大多伴有肝硬化、肝癌。 其他如脾切除术后、长期口服避孕药、脐 静脉插管、脱水及低血容量休克等引起栓 塞的原因也可导致门静脉海绵样变。然 而,尽管有详尽的病史采集及完善的检 查,仍有50%~60%的CTPV难以查明原 因。

发病机制:本病的主要病理改变为:门 静脉内不规则排列的增生的小静脉即门静 脉海绵窦样变、门静脉主干完全或部分血 栓或癌栓形成引起门静脉闭塞,后导致肝 外型门静脉高压症,肝门区或门体间形成 大量侧支循环血管丛。

CTPV的侧支血管来源于与淋巴管、胆 管、血管伴行的小静脉和新生小血管。由 于病变部位在肝外门静脉,肝脏本身往往 正常或病变很轻微。因肝脏血流灌注不 足,肝功能也可能有不同程度的异常。

门静脉高压形成后,最主要的病理变化 之一是在门静脉和体静脉之间建立许多交 通支并明显扩张,血流量增加,一定程度 上缓解门静脉压力。

当门静脉阻塞范围较局限时,如仅为主 干阻塞,门静脉海绵样变的侧支静脉可以 跨过阻塞部位与肝内开放的门静脉分支相 通,使肝脏的门静脉血流灌注保持正常。 在门静脉阻塞范围较广时,尽管门静脉海 绵样变的侧支静脉参与了门静脉循环,但 侧支静脉代偿不足,仍可导致门静脉高 压。

临床表现:无门静脉高压时,原发 性CTPV患者可无任何不适,继发 性CTPV患者主要是原发病的表现。形成 门静脉高压后,主要表现为门静脉高压症 和继发的食管胃底静脉曲张破裂和(或)伴 有门静脉高压性胃病,患者可反复呕血和 柏油便,伴有轻到中度的脾大、脾功能亢 进,因为此类病人的肝功能好,故很少出 现腹水、黄疸及肝性脑病。偶尔海绵样变 性侧支血管可压迫胆总管,引起阻塞性黄 疸。

并发症:为门静脉高压症和继发的食管 胃底静脉曲张破裂和(或)伴有门静脉高压 性胃病。偶尔海绵样变性侧支血管可压迫 胆总管,引起阻塞性黄疸。

CT表现: (1)门静脉走行区结构紊乱,正常门静 脉系统结构消失,在门静脉走行方向上可 见由缠绕在一起的侧支静脉形成的类似团 块状软组织网状结构,相互之间分界不 清,增强扫描后门静脉明显强化交织成 网、窦隙样或管样软组织结构,在肝门部 可见延向肝内门静脉周围细条状密度增高 影。

(2)肝实质灌注异常,在动脉期,造影 剂在肝实质周边部聚集,形成高密度带状 影,有时并可见到其近端扩张的动脉影, 而在门静脉期整个肝脏呈均匀等密度影。

(3)伴门静脉高压患者,可在冠状静脉、 脐旁静脉、腹膜后腔、肝胃十二指肠韧带 及胃底食管连接区见到迂曲扩张呈匍形走 行的侧支循环血管,严重者迂曲呈团块 状,增强扫描在门静脉期示有明显强化。

点评

非常感谢您的参与,此例非门静脉海绵样变性。不过您提供的这些资料非常 有价值,希望您一如继往观注病例回放版块!  详情 回复 发表于 2016-4-20 09:44

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 楼主| 发表于 2016-4-20 09:44:16 | 显示全部楼层
本帖最后由 东圻丹枫 于 2016-4-20 09:45 编辑
artest 发表于 2016-4-16 20:41
门静脉海绵样变性可能性大。

非常感谢您的参与,此例非门静脉海绵样变性。不过您提供的这些资料非常 有价值,希望您一如继往关注病例回放版块!

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再补充部分图片,请大家再次认真看看, 病灶在哪 里? [attachimg]728693[/attachimg][attachimg]728694[/attachimg][attachimg]728695[/attachimg][attachimg]728696[/attachimg][attachimg]728697[/attachimg][  详情 回复 发表于 2016-4-20 14:20

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 楼主| 发表于 2016-4-20 14:20:30 | 显示全部楼层

再补充部分图片,请大家再次认真看看, 病灶在哪 里?

本帖最后由 东圻丹枫 于 2016-4-20 14:24 编辑
东圻丹枫 发表于 2016-4-20 09:44
非常感谢您的参与,此例非门静脉海绵样变性。不过您提供的这些资料非常 有价值,希望您一如继往关注病例 ...

再补充部分图片,请大家再次认真看看, 病灶在哪 里?

34.jpg 35.jpg 36.jpg 37.jpg 38.jpg 39.jpg 40.jpg 1.3.12.2.1107.5.99.2.46608.30000016022502273865600000002.jpg 1.3.12.2.1107.5.99.2.46608.30000016022502273865600000003.jpg 1.3.12.2.1107.5.99.2.46608.30000016022502273865600000004.jpg 1.3.12.2.1107.5.99.2.46608.30000016022502273865600000005.jpg 1.3.12.2.1107.5.99.2.46608.30000016022502273865600000006.jpg 1.3.12.2.1107.5.99.2.46608.30000016022502273865600000007.jpg 1.3.12.2.1107.5.99.2.46608.30000016022502273865600000008.jpg 1.3.12.2.1107.5.99.2.46608.30000016022502273865600000009.jpg 1.3.12.2.1107.5.99.2.46608.30000016022502273865600000010.jpg 1.3.12.2.1107.5.99.2.46608.30000016022502273865600000011.jpg 1.3.12.2.1107.5.99.2.46608.30000016022502273865600000012.jpg 1.3.12.2.1107.5.99.2.46608.30000016022502273865600000013.jpg 1.3.12.2.1107.5.99.2.46608.30000016022502273865600000014.jpg 1.3.12.2.1107.5.99.2.46608.30000016022502273865600000015.jpg 1.3.12.2.1107.5.99.2.46608.30000016022502273865600000016.jpg 1.3.12.2.1107.5.99.2.46608.30000016022502273865600000017.jpg 1.3.12.2.1107.5.99.2.46608.30000016022502273865600000018.jpg 1.3.12.2.1107.5.99.2.46608.30000016022502273865600000019.jpg 1.3.12.2.1107.5.99.2.46608.30000016022502273865600000020.jpg 1.3.12.2.1107.5.99.2.46608.30000016022502273865600000021.jpg 1.3.12.2.1107.5.99.2.46608.30000016022502273865600000022.jpg 1.3.12.2.1107.5.99.2.46608.30000016022502273865600000023.jpg 1.3.12.2.1107.5.99.2.46608.30000016022502273865600000024.jpg 1.3.12.2.1107.5.99.2.46608.30000016022502273865600000122.jpg 1.3.12.2.1107.5.99.2.46608.30000016022502273865600000123.jpg 1.3.12.2.1107.5.99.2.46608.30000016022502273865600000124.jpg 1.3.12.2.1107.5.99.2.46608.30000016022502273865600000125.jpg 1.3.12.2.1107.5.99.2.46608.30000016022502273865600000126.jpg 1.3.12.2.1107.5.99.2.46608.30000016022502273865600000127.jpg 1.3.12.2.1107.5.99.2.46608.30000016022502273865600000128.jpg 1.3.12.2.1107.5.99.2.46608.30000016022502273865600000129.jpg 1.3.12.2.1107.5.99.2.46608.30000016022502273865600000130.jpg 1.3.12.2.1107.5.99.2.46608.30000016022502273865600000131.jpg 1.3.12.2.1107.5.99.2.46608.30000016022502273865600000132.jpg

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此病例病灶非常隐蔽,不仔细看很容易漏诊。  详情 回复 发表于 2016-4-20 14:23

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东圻丹枫 发表于 2016-4-20 14:20
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此病例病灶非常隐蔽,不仔细看很容易漏诊。

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病灶非常隐蔽
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