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[专业综述] 面神经瘤

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原发于面神经鞘膜的肿瘤,又称为神经鞘膜瘤或雪旺鞘膜瘤。可发生在全程面神经的一段纤维上,但以膝状节周围出现较多。肿瘤生长很慢,长期可无症状。颞骨高分辨CT静脉造影是显示面神经瘤最准确的方法。
常见症状
面肌痉挛、面瘫,耳鸣、耳聋等
临床表现
肿瘤生长很慢,长期无症状。原发在水平段者因骨管狭窄受压比垂直段者早且重,面瘫出现也早且重,可以反复发作,40%的病人早期表现面肌痉挛,尔后转为面瘫。原发在鼓室段者,除面瘫外还可有耳鸣、耳聋,如原发在内听道内,则易和听神经瘤相混淆。
诊断
全面进行面神经功能检查,如泪腺颌下腺分泌,镫骨肌反射及舌味觉试验等,颅底及乳突X线摄片,可见面神经管道有骨质破坏,CT乳突和颅底扫描诊断意义更大。颞骨高分辨CT静脉造影是显示面神经瘤最准确的方法,多轨迹断层片也有用,可以描绘出面神经管的细微骨质变化。凡有进行性面瘫,除非已确诊为其他原因所致,均应考虑此瘤的可能性,特别是伴有面部抽搐或痉挛者。突发性面瘫经全程探查减压后无改善时,也应考虑本瘤。对有前庭耳蜗症状的患者,都应进行听力学和前庭功能检查。若为传导性听力下降,肿瘤常在膝状神经节以下;感觉神经性听力下降,蜗后症状或单侧前庭功能减弱,必须疑为近端的肿瘤或耳囊受到破坏。
治疗
根据肿瘤的大小及位置,小者可行鼓室切开去除,大者可经耳后乳突进路切除,发生于颅底者可经颞部颅中窝进路切除面神经瘤。虽出现面瘫多年,但面肌很少发生萎缩,如术后能进行面神经吻合或行神经移植等其疗效比外伤性面瘫要好。
神经鞘瘤的诊断和治疗原则
大多数神经鞘瘤病人无临床症状和不适,多在体查胸部X线像上发现肿瘤阴影。部分病人有症状,常见的症状有胸痛、背痛、大的肿瘤可出现呼吸道症状或食管受压症状,少数病人可有神经系统症状,如脊髓受压、声音嘶哑、霍纳征、肋间神经痛或臂丛神经痛。
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