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[专业综述] 脑动脉开窗畸形病理与临床特点

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  动脉开窗畸形(artery fenestration),过去认为是一种少见的动脉发育异常,其定义是脑动脉的起始与走行位置正常,其行程中呈分叉或双支走行,拥有共用的血管外膜。以往血管造影检出率为0.03%~1.0%,目前随着MRA与CTA的普及,其发现率越来越高,国内常城等一组371例MRA报道本病检出率达4.9%,高于DSA检查报道,与尸解发现率近似。而孙晓劼等一组412例CTA检查者中检出率为10.7%。国外一组208例旋转DSA研究中发现率高达28%。基底动脉开窗畸形的发生机制认为是胚胎第5周时成对的胚胎性神经动脉融合障碍,或为原始侧动脉残留所致。椎动脉开窗畸形的原因可能是原始椎动脉残留或再通、或丛状动脉吻合不全、舌下神经等实性结构穿行。前循环动脉开窗畸形的机制可能是胚胎时期大脑前、中动脉的原始血管网吻合支残留。病理学上血管腔部分重复,分别具备血管内皮与肌层,但外膜可共有或分别具备,部分血管的中膜缺损。本病可合并动脉瘤,一般见于椎-基底动脉窗型畸形,未见颈动脉系统开窗畸形伴发动脉瘤的报道。动脉瘤形成的机制可能是开窗畸形导致血流动力学改变以及窗型畸形血管的结构异常。罕见病例合并颅颈部其他畸形如动静脉畸形、永存三叉动脉、颅内发育性静脉畸形、Klippel-Feil综合征、椎体融合畸形等。合并静脉畸形的机制可能与原始胚胎血管发育异常有关。脑动脉开窗畸形本身一般无明显临床症状,无性别差异,各年龄段均可见到。多为影像学检查偶然发现,但本病可增加介入治疗的难度,少数可压迫颈段脊髓,引起相应神经功能障碍。
CT与MRI特点
  ①部位与形态:最常见于椎-基底动脉,其次为前交通动脉、大脑中动脉与大脑前动脉,也可发生于小脑上动脉等处。基底动脉开窗位置可位于起始部、中段及远段。大脑中动脉开窗畸形多见于M1近段。根据开窗大小,可呈裂隙状、凸镜状。椎动脉开窗畸形一般较大,大脑中动脉及前交通动脉者则较小;
  ②CTA与MRA可清楚显示动脉开窗畸形的形态、大小,但均需注意多方位旋转图像,与血管重叠及迂曲鉴别。前交通动脉开窗畸形一般较小,易漏诊,需多角度旋转图像观察;
  ③椎-基底动脉开窗畸形伴发动脉瘤的比例较高,达7.0%~8.8%,动脉瘤呈囊状,常位于开窗畸形的起始部。合并的静脉畸形常为单侧单发,见于大脑中动脉分布区、小脑半球及大脑大静脉池。

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