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[骨与关节] 是啥:(嗜酸性筋膜炎)

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跟者心走:
男,35岁,无特殊病史,现下肢弥漫肿胀1月,实验室检查CPR升高,eosinophilia and hypergammaglobulinemia升高

跟者心走:
嗜酸性细胞增高。
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 楼主| 发表于 2018-9-14 13:42:22 | 显示全部楼层
嗜酸细胞性筋膜炎即嗜酸性筋膜炎又称伴嗜酸粒细胞增多性弥漫性筋膜炎,亦称Schulman综合征,是一种少见的,主要以筋膜发生弥漫性肿胀、硬化为特点的疾患。对其病因尚无明确定论。基本病理改变为筋膜炎症、水肿、纤维化和肥厚等。
概说
有人认为嗜酸细胞性筋膜炎是一种独立性疾病,有人认为是硬皮病中的1个亚型。其临床特征为筋膜发生弥漫性肿胀、硬化,最常见于肢体和躯干。实验室检查有血沉增速、高γ球蛋白血症、周围血液中嗜酸粒细胞增多。
流行病学
Schulman(1974)首先报道2例男性硬皮病样综合征,以后(1975、1977)又补充报道数例同样的病例。所报道的病例在发生特征性皮肤改变之前,都有较多的运动或剧烈的体力应激史,都伴有周围血液中嗜酸粒细胞增多和高γ球蛋白血症等均与本病的发病有关。各年龄均可发病,多见于20~60岁,最小年龄4岁,最大者68岁。男女之比为2∶1。
病因
本病的病因还不很清楚。根据某些病例在发病前有剧烈运动或机体过度疲劳等诱发因素,以及多数病例为秋冬发病的特点推测,继发于组织损伤所引起的免疫反应或各种变态反应原、病毒感染等。
发病机制
学说
Schulman(1974)对本病提出一种免疫介导学说,支持这种学说的证据有:①存在高γ-球蛋白(通常为IgG)血症;②在某些病人的筋膜中有IgG和补体沉着;③偶有骨髓浆细胞增多。同时他也提出,运动及其引起的继发性组织损伤,可导致自身抗原释放结果可引起一种发生筋膜炎的过敏反应。嗜酸粒细胞趋化因子可使该种细胞增多,或者以嗜酸粒细胞和中性粒细胞浸润代表着一种慢性炎症的反应方式。另外嗜酸性筋膜炎有时可合并自身免疫性溶血性贫血、再生障碍性贫血这一事实也间接支持本病的免疫学发病机制。
病理
基本病理改变为附着于肌肉的筋膜炎症、肥厚水肿和纤维化。病变筋膜较疏松地附着于皮下脂肪的内侧面上。
为全面了解本病的病理变化,取活检标本时必须包括表皮、真皮、筋膜和肌肉。表皮一般正常但少数病例可见表皮轻度萎缩和表皮细胞突消失。一般在病程后期才见有这些改变并伴有不同程度真皮网状层硬化就真皮网状层硬化而言,各方面报道颇不一致。Barnes报道2/3的病例有轻度到广泛性真皮网状硬化,而其他学者报道真皮正常。在皮下脂肪内,可见有纤维小梁沿小叶间隔排列。在皮下组织靠近筋膜处一般都见有淋巴细胞、浆细胞、组织细胞和嗜酸粒细胞组成的弥漫性和血管周围炎性浸润。在肥厚和纤维化的筋膜内也可见有相同的浸润。组织内嗜酸粒细胞浸润为一种变异性发现,虽然这种发现并不与血中嗜酸粒细胞呈正比,但有时组织中出现嗜酸粒细胞浸润也可伴有周围血液中嗜酸粒细胞明显增多。少数病例在筋膜下肌肉内可见有多形性炎性细胞浸润这种浸润分布于血管周围和肌束之间,有时可伴有如同皮肌炎或多发性肌炎时所见的肌纤维变性和再生。利用直接免疫荧光检查可发现筋膜内有IgG、IgM、C3沉着。
临床表现
典型病例以低热乏力、食欲不振和关节肌肉酸痛为其早期表现。
皮损
皮肤改变为最早的客观表现,以肢体皮肤肿胀、绷紧发硬起病,或兼有皮肤红斑及关节活动受限,病变部位以下肢尤以小腿下部多见,其次为前臂、大腿,少数从腰腹部、足背等处起病。病程中累及四肢者约占95%手足部占48%躯干部占43%,面部通常不累及。损害特征为皮下深部组织硬化肿胀,边缘局限或弥漫不清,呈对称性弥漫累及,病变主要在筋膜,筋膜中增生胶原组织可伸向皮下脂膜小叶间隔内,使部分脂肪小叶包裹在硬化损害内,使两者接触面变得不规则,触摸时有凹凸不平感,在肢体上举时呈橘皮样外观。同时因浅表静脉壁和周围胶原粘连,当肢体上举或握拳时可见沿静脉走向出现坑道状凹陷。由于本病病变位置较深,其上面皮肤可不受累或受累程度较轻,因此,皮肤色泽、皮纹和质地大都正常,可移动或捏起,有时可有色素沉着。本病损害可初起即呈弥漫性或呈肿块以后发展成弥漫性或条状,有时可见结节。
皮外表现
本病可累及腱鞘,发生胶原增生和纤维化使肌腱有时呈明显的坚硬条索状,如前臂屈肌受累使腕屈困难和手指活动障碍,不能握拳,有牵拉痛,并可导致腕管综合征可有关节痛,肌肉酸痛和压痛,尤以腓肠肌受累常见。约25%病例病程中伴有不规则低热。此外,还可累及肺、食管、甲状腺、骨髓肝、脾,发生胸腔积液、心包积液、多关节滑膜炎蛋白尿等。
血液学表现
血液学障碍可发生在皮损之前,也可同时发生,还可在皮损之后发生一般血液学障碍与皮损可在数月内相继发生。
并发症:
本病可在病损处发生关节挛缩和功能障碍。也可发生胸腔积液、心包积液、多关节滑膜炎、蛋白尿等。还可伴发再生障碍性贫血、血小板减少性紫癜周期性粒细胞减少症、白血病等。
诊断
简介
根据皮损的临床表现、周围血液中嗜酸粒细胞增多及特征性组织病理所见,可诊断本病。
鉴别诊断:
1.成人硬肿病 本病有时需与成人硬肿症相鉴别,后者常起病于颈项部,随后波及面、躯干,最后累及上、下肢;皮损呈弥漫性非凹陷性肿胀、发硬;发病前常有上呼吸道感染史;组织病理显示胶原纤维肿胀均质化,其间隙充满酸性黏多糖基质
2.皮肌炎 皮肌炎累及肌肉往往以肩胛带和四肢近端为主;上眼睑有水肿性紫红色斑和手背、指节背的Gottron征;血清肌酶,如CK、ALT 和AST以及24h尿肌酸排出量显著升高等。
3.系统性硬皮病 系统性硬皮病与本病鉴别并不困难,后者无雷诺现象,内脏受累(尤其肺和胃肠道)少见,无毛细血管扩张,无抗ScI-70抗体及抗着丝点抗体出现另外无血中嗜酸粒细胞升高组织病理表现不同。
检查
实验室检查
1.血常规 红细胞和血小板计数可轻度减少约47.6%的病例嗜酸粒细胞增高。
2.血沉 约半数患者血沉增快。若并发血液学障碍,则可见相应的血细胞异常及骨髓异常。偶有蛋白尿
3.血生化及免疫学检查 ANA阳性率30.8%,抗dsDNA抗体33.3%阳性RF36.4%阳性,γ-球蛋白73.3%增高,IgG、IgA、IgM分别有60%26.7%、20%增高,CIC85.7%阳性。
其它辅助检查
皮肤活检显示筋膜增厚,筋膜和脂肪呈弥漫性和血管周围性炎性细胞浸润。
治疗
1.糖皮质激素 对早期病例有一定疗效。常用泼尼松30~60mg/d,并根据临床症状、血沉和嗜酸粒细胞计数改善情况逐渐减少用药剂量。多数经治疗后,自第12周开始有不同程度改善。待临床及实验室检查基本正常可改用最小量维持及隔天用药法维持治疗3~6个月。
2.丹参注射液 16~20ml(2ml含生药4g)加入低分子右旋醣酐500ml静脉点滴1次/d,10次为1个疗程,连续3~6个疗程,常有较好疗效。
3.非甾体类抗炎药 对缓解关节、肌肉酸痛有辅助作用。
4.结缔组织形成抑制药可酌情采用秋水仙碱,1~1.5mg/d,分2~3次口服,10天1个疗程,共3~6个疗程。青霉胺每天0.25~1.0g或中药亚细亚皂苷(积雪甙)等。
5.物理疗法 对有关节活动受限的患者,应嘱加强体疗并辅以物理治疗。
预后预防
预后
自然病程尚待进一步观察,大多数2~5年内自发缓解或经糖皮质激素治疗后完全缓解,但组织病理筋膜纤维化仍持续存在。另一部分患者呈现缓解与复发交替,极小部分长期得不到缓解出现以对称性疼痛为主的关节病变。嗜酸性筋膜炎病程进展缓慢,经治疗后可缓解,且一般甚少累及内脏,预后较好。如合并血液病则预后不良。
预防
1.去除诱发本病的诱因,注意卫生,加强身体锻炼提高自身免疫力防止感染。
2.早诊断早治疗在疾病缓解时不要轻易放弃治疗

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