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[循环系统] 是啥?(Lemierre综合征)

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 楼主| 发表于 7 天前 | 显示全部楼层
Lemierre综合征-续(一种表现为颈内静脉血栓性静脉炎的感染性疾病)
Lemierre综合征病例报道(一种表现为颈内静脉血栓性静脉炎的感染性疾病)
一个发育正常的16岁男孩因高烧、僵硬及胸部、颈部和右手背疼痛来急诊科就诊。10天前,他在一家小诊所就诊时就开始有喉咙疼痛,并被认为是病毒性的。他一直感觉身体不舒服,并且颈部开始疼痛,因此两天后被送到急诊科。腰椎穿刺的结果是正常的,因此临时诊断为E-B病毒感染而后出院回家。在这次就诊过程中,咽喉拭子培养发现G组链球菌生长,但按照医院的政策,这种类型的感染不需要给予治疗。
两天后,他又回到急诊科,伴有持续的高烧、僵硬、颈部疼痛和胸痛。喉咙痛已经缓解,但他的右手开始肿痛。尽管生命体征正常,病人还是显得湿冷而苍白。他气管左侧、胸锁乳突肌走形区域的颈部有疼痛,并且没有脑膜炎的征象。他的喉咙红肿,但扁桃体没有渗出。
他的颈部淋巴结开始肿痛。无感染性心内膜炎的皮疹或外周红斑。心肺和腹部检查是正常的。
右手背是柔软的和肿胀的,并且因疼痛使运动的范围减少。
   起初的检查显示炎症反应,C反应蛋白106(正常0-5)mg/L和白细胞数13.8(正常)。
4.0 - -11.0)×109 / L。肝转氨酶水平轻度升高,国际标准化比为1.3,白蛋白水平为23(正常34-48)g/L。肾功能和电解质正常。胸片显示右侧肺有较多结节。右腕关节穿刺,没有抽到液体。颈部和胸部的CT显示,左侧颈内静脉从C3延伸至胸廓水平的管腔内造影剂有异常灌注。颈部没有可抽吸的脓肿。肺部有多处空泡病变,并伴有小脓胸。根据影像学的检查初步诊断Lemierre综合征,在血培养和敏感性未知的情况下,对该患者经验性使用静脉注射哌拉西林-他唑巴坦和克林霉素。由于严重脓毒症和尿少,他被转移到高护(中期照护)病房。之后的血液培养结果显示为坏死梭杆菌。
尽管接受了治疗,病人的体温持续升高,他的右手也逐渐变得更加疼痛和肿胀。超声检查发现右手背软组织较浅部位有积液,这需要插入2条可冲洗的引流管引流。颈部超声检查肿胀的颈部,显示血栓延伸以致左侧颈内静脉完全闭塞。在血液学医生的建议下,开始进行华法林和桥接依诺肝素的抗凝治疗。经过进一步的治疗,他的体温恢复正常。
经过13天的静脉注射头孢曲松和甲硝唑后,患者病情好转,出院回家。出院一周后,他完全康复,治疗改为口服甲硝唑单药治疗3周,共计3个月的抗凝治疗。

讨论
1936年,Lemierre发表了20例“厌氧性咽后脓毒症”。这种疾病包括口咽部感染伴随由多形微小杆菌(现在称为坏死梭形菌)所致的厌氧性脓毒症和颈内静脉血栓。
今天,这是一种罕见但致命的疾病。在前抗生素时代,这一疾病在两周内发生了暴发性和致命的进展。随着抗生素的出现,死亡率已经下降到5%。大约10%的患者会经历永久性的后遗症,包括脑脓肿和脑膜炎所致的长期神经系统影响,心内膜炎所致的瓣膜替换和慢性骨髓炎。
诊断
在最初的口咽感染后,会出现咽旁脓肿和颈内静脉血栓性静脉炎。最常见的症状是喉咙痛(33%),颈部肿块(23%)和颈部疼痛(20%)。随后出现的并发症在一到三周后才会出现。
Riordan建议确诊这一综合征的三个标准:近期上呼吸道感染史及;有转移性感染病灶的证据;颈内静脉血栓性静脉炎或从血液标本或正常无菌部位分离出坏死梭形菌或梭菌属。因此,在缺乏血培养结果的情况下,可以根据临床和放射学的结果进行诊断。
Lemierre综合征的并发症包括脓性血栓、败血症和血栓扩展。转移性感染的常见部位,依次是肺、关节、肌肉、骨、肝、皮肤、脾和心内膜。97%的患者有肺胸膜受累。
治疗
坏死梭杆菌通常对青霉素、克林霉素和甲硝唑比较敏感,而对大环内酯类具有耐药性。达1/4的坏死梭杆菌会分泌β-内酰胺酶,因此建议联合使用抗β-内酰胺酶的抗菌药物。其他发现的致病细菌包括链球菌和葡萄球菌属,因此根据经验的治疗也必须涵盖这些致病菌。Lemierre综合征治疗的要点是早期静脉使用抗生素和穿刺引流积液。建议延长治疗3-6周,使抗生素有足够的时间渗透到纤维蛋白凝血块和坏死的脓肿内。由于这种疾病的罕见,使用抗凝药物治疗颈内静脉血栓的证据仅限于个例的观察。
早期发现
有10%喉咙感染的患者是由坏死梭杆菌引起的,但因喉咙疼痛需鉴别诊断的疾病有很多,所以临床早期发现具有挑战性。鉴别诊断包括:病毒性咽炎、E-B病毒感染、链球菌性咽炎、扁桃体脓肿、咽后脓肿。在未接种疫苗的病人中,也应考虑白喉和会厌炎。15-24岁伴有反复喉咙痛和C反应蛋白水平升高的患者,更有可能感染坏死梭杆菌。然而,这些特征并不是梭形杆菌感染所特有的。
梭形杆菌的培养需要使用特殊的试剂,如果没有特殊的要求,一般不会使用这种试剂。
这就提出了对喉咙感染患者进行梭杆菌检测的效用问题。联邦委员会进行了详细的成本效益分析,他们对高危年龄组(15-24岁)的咽炎患者进行喉部拭子培养检测坏死梭杆菌,并对阳性的患者使用抗生素治疗。他们发现,由于Lemierre综合征和扁桃体脓肿的高成本负担,只需要负担少数病例梭杆菌的检测费用是划算的。
虽然对喉部培养阳性的患者进行治疗是合理的,并且这可能会使Lemierre综合征的发病率降低,但仍需要进一步的前瞻性的研究。
如果这被认为是一种有效的公共卫生措施,在喉咙痛最初就需使用喉咙拭子,因为一旦血栓性静脉炎发生,感染主要在血管内,咽部很少有渗出物。
文献来源:Tromop-van,D.C. and A.M. Mekhail, Lemierre syndrome: early recognition and management. CMAJ,2015. 187(16): p. 1229-31.

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